أنواع
على أمراض الدم الوراثية
فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي هو أحد أنواع فقر الدم الانحلالي
الذي يصيب كريات الدم الحمراء. من أشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية التي تسبب تكسر
كريات الدم الحمراء و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في دول حوض البحر
المتوسط والشرق الأوسط وأفريقيا والهند بشكل خاص. وهناك عدة أسماء لهذا المرض ، فإضافة
إلى فقر الدم المنجلي فانه يطلق عليه أيضا اسم الانيميا المنجلية أو مرض المنجلية.
مرض فقر الدم المنجلي، المعروف أيضا باسم أنيميا
"فقر الدم "، وجود الكريات المنجلية، هو خلل وراثي في الدم، والتي تتميز
بشكل غير طبيعي في جزيء الهيموجلوبين الذي يحمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء. وهذا
يؤدي إلى ميل طبيعي للخلايا لأن تكون غير طبيعية، جامدة، منجليه الشكل تحت ظروف معينة.
ويرتبط مرض الخلية المنجلية مع عدد من المشاكل الصحية الحادة والمزمنة، مثل الالتهابات
الحادة، هجمات من ألم شديد ("أزمة الخلايا المنجلية")، والسكتة الدماغية،
وهناك خطر متزايد للموت.
انتشار المرض
أفريقيا
ثلاثة أرباع الحالات المنجلي تحدث في أفريقيا.
الولايات المتحدة
الأمريكية
انتشار المرض في الولايات المتحدة ما يقرب من 1 في
5000.
فرنسا
نتيجة للنمو السكاني في مناطق أفريقيا والبحر الكاريبي
فرنسا في الخارج والهجرة من شمال وأفريقيا جنوب الصحراء الكبرى الى البر الرئيسي فرنسا،
أصبح مرض الخلية المنجلية مشكلة صحية كبيرة في فرنسا.
المملكة المتحدة
في المملكة المتحدة ويعتقد أن ما بين 12،000 إلى
15،000 الناس لديهم مرض فقر الدم المنجلي مع تقدير 250،000 حاملة للحالة في إنجلترا
وحدها.
الشرق الأوسط
الهند ونيبال
مرض فقر الدم المنجلي هو شائع في الناس القبائل في
وسط الهند الذين يشتركون في الربط الجينية مع السباق الأفريقي، حيث تراوح معدل انتشار
9،4 حتي 22،2٪ في المناطق الموبوءة ماديا براديش وراجستان وتشاتيسغار.
جزر الكاريبي
في جامايكا، و 10٪ من السكان تحمل الجين المنجلي،
مما يجعلها اضطراب وراثي الأكثر انتشارا في البلاد.
العلاج
وتتم معالجة هذا المرض بطرق عدة منها
1)
حمض الفوليك والبنسلين
الأطفال الذين ولدوا مع مرض الخلية المنجلية تخضع
للمراقبة من طبيب ويقوموا بأخذ جرعة 1 ملغ من حمض الفوليك يوميا لمدى الحياة. من الولادة
وحتى سن الخامسة، كما أن لها أن تأخذ البنسلين يوميا بسبب نظام المناعة غير الناضجة
الذي يجعلها أكثر عرضة لأمراض الطفولة المبكرة.
2)
هيدروكسي يوريا
أول دواء تمت الموافقة عليه لعلاج فقر الدم المنجلي
، هيدروكسي يوريا، وقد تبينت النتائج أنه يقوم بخفض شدة الألم ويتحقق ذلك، جزئيا، عن طريق إعادة تنشيط إنتاج الهيموغلوبين
الجنيني بدلا من الهيموغلوبين (س)الذي يسبب فقر الدم المنجلي.
3)
العلاج بنقل الدم
وغالبا ما تستخدم عمليات نقل الدم في إدارة مرض الخلايا
المنجلية في الحالات الحادة ومنع حدوث مضاعفات .
4)زرع نخاع العظم
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق