الخميس، 21 أبريل 2016

بعض أنواع أمراض الدم الوراثية



مرض الثلاسيميا :
   
ا      الثلاسيميا وتسمى أيضاً فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط (Thalassemia ) مرض وراثي يؤثر على كريات الدم الحمراء وينتشر في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط. ينتج هذا المرض عن خلل الجينات يسبب فقر الدم المزمن، وهو مرض قد يسبب الوفاة عند المصابين فهو يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقر الدم وراثي  المزمن و يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين، أحدهما من الأب والآخر من الأم ويتم تشخصيه عن طريق الفحص المخبري الخاص والمعروف بالترحيل الكهربائي (Electrophoresis).


انتشار المرض

ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم، ولكن بنسبة أكبر في بعض البلدان، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط. ولهذا يطلق عليه أيضا فقر دم البحر الأبيض المتوسط.


أنواع الثلاسيميا
            الالفا ثلاسيما
        البيتا ثلاسيميا
           دلتا ثلاسيميا


العلاج

1.نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هيموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.
2.تناول يومي للدواء مثل حبوب L1 أو حقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل أن يتسرب في أجزاء مختلفة من الجسم

وهناك علاج آخر جديد بديل للديسفرال يأخذ عن طريق الفم وهو عباره عن أقراص تذاب في الماء تأخذ مره واحدة يوميًا اسمه ExJade أو ايكسجيد.

1.في حالة تضخم الطحال الشديد يتم استئصاله.
2.فيتامين الفوليك أسيد(vitamin B9) لإنتاج كريات الدم الحمراء.
3.العلاج الجيني وهو العلاج المستقبلي للثلاسيميا.





ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق